今天就给我们广大朋友来聊聊进行肌营养不良,以下关于观点希望能帮助到您找到想要的答案。
提问一：进行性肌营养不良的治疗方法
最佳答案进行性肌营养不良是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病，以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。肌营养不良最终可以导致患儿的伤残和死亡。目前，尚无根治方法，主要是对症和支持治疗。
🏋️♀️康复训练
适当的康复训练，适时应用康复支具支撑患儿的肢体，尽可能保持和延长患儿独立行走的能力。
🍎均衡饮食
饮食要均衡，营养丰富即可。
🏃♂️适当体育锻炼
适当体育锻炼，增强提抗力。
🌡️呼吸道管理
对于呼吸肌受累的患儿，应尽量避免呼吸道感染，发生呼吸道感染时，要加强呼吸道管理。
提问二：进行性肌营养不良（DMD/BMD）是什么？
最佳答案必须首先指出的是，用 进行性肌营养不良 来称呼我这里要说的疾病并不是非常准确的。按照我的习惯，使用DMD/BMD要更合适一些。令人费解的是，DMD/BMD似乎找不到很合适的中文译名。按理说，翻译成 杜氏/贝克肌营养不良 相对准确些，但是如果这样翻译的话有很多人会看不懂。以前把DMD/BMD称为 假肥大型肌营养不良 上面这段话非常重要。我们在这里所说的两种疾病是 Duchenne（读音：杜欣）型肌营养不良和Becker（读音：贝克）型肌营养不良 ，也被简称为 杜氏肌营养不良或者贝克（贝氏）肌营养不良 ，它们的英文名称分别是 Duchenn Muscular Dystrophy （OMIM #310200）和Becker Muscular Dystrophy（OMIM #300376 ）， 所以会被称为DMD/BMD。很多人用进行性肌营养不良来等同于杜氏肌营养不良（DMD）和贝克肌营养不良（BMD），其实这完全不是一个概念 。进行性肌营养不良包括很多种不同的类型，除了DMD和BMD以外，还包括肢带型、面肩肱型等其他类型的进行性肌营养不良 。再扩大一些的话，还有先天性肌营养不良等完全不同的疾病。以进行性肌营养不良来指代DMD/BMD并不正确，有时候会造成临床误诊。 但是，在这里，在这一系列谈论DMD/BMD的文章中，我都使用了进行性肌营养不良来代替DMD/BMD，这是一种折中的选择，主要目的是符合读者的搜索和阅读习惯。因此， 你务必要理解，这里所说的进行性肌营养不良其实只包括DMD和BMD这两种常见的肌营养不良。其他类型的肌营养不良我会在其他文章中另外论述。 进行性肌营养不良是临床常见的一种以运动障碍和肌肉萎缩为主要特征的疾病。进行性肌营养不良的致病原因在于一种叫做 抗肌营养不良蛋白（dystrophin）物质的功能缺陷。dystrophin蛋白是一种沟通肌细胞内外的重要蛋白，这种蛋白功能缺陷通过一系列复杂的病理过程，最终导致肌细胞死亡，在临床上即表现为以肌肉无力、萎缩为主要特征的疾病。简单来说，肌肉表面覆盖了一层膜，dystrophin蛋白是这层膜（叫做肌膜）的重要组成部分，dystrophin蛋白缺陷好像这层膜上破了一个又一个小孔，使得里面的肌肉不能得到肌膜的保护而发生破碎，最终导致进行性肌营养不良的发生。 X连锁隐性遗传 的特点，因此，进行性肌营养不良在遗传方式上也呈现家族中男性聚集发病的家系特点。这种特点使得进行性肌营养不良是一种较容易被家庭中的其他人意识到的遗传病，常常能够观察到典型的家族史。当然，这也造成了很多人以为 遗传病都是传男不传女的误解。 概括起来， 进行性肌营养不良是一种由DMD基因缺陷所导致的X连锁隐性遗传病 ，在组织层面上造成造成肌肉结构破坏，在临床上则表现为运动能力的损害。
提问三：肌营养不良的症状有哪些
最佳答案进行性肌营养不良是由于维持正常肌肉结构和功能所需的一个或多个基因存在缺失/变异而导致不同程度的肌无力，常发生于儿童期和青春期的男孩。根据基因突变和疾病严重程度，一般可分为杜氏肌营养不良（DMD）和贝氏肌营养不良（BMD）。
贝氏肌营养不良BMD
贝氏肌营养不良BMD是一种X隐形遗传病。据相关数据显示，中国每10万名男性新生儿中会有1.5-6人患有贝氏肌营养不良。
贝氏肌营养不良BMD患者一般会在8~25岁时出现病症，如：肌肉无力、行走难度逐渐增加、严重的上肢肌肉无力、小腿肌肉假性肥大、脚趾走路、呼吸困难等。
发病初期，BMD的患者会出现腿部、骨盆肌肉、颈部和其他部位的进行性肌无力。但手臂、颈部和其他部位的无力症状会明显轻于腿部及骨盆肌肉的症状。
5-15岁时，BMD患者小腿的肌肉会出现外扩现象，随后外扩的肌肉会被脂肪和结缔组织填充，造成腿部的无力，最终导致无法行走。
除了对运动功能造成的损害以外，BMD还会影响到患者的心肌功能。根据一项研究表明，贝氏肌营养不良症有两种不同的心肌疾病发展模式。
如果贝氏肌营养不良患者大约在7-8岁左右发病，那患者出现心脏病症的概率会很高，20岁左右会出现爬楼梯困难。如果患者在12岁左右发病，那患者出现心脏病症的概率会低一些。
杜氏肌营养不良DMD
杜氏肌营养不良DMD是一种X隐形遗传病，大约三分之二的病例是遗传于患者母亲，三分之一的病例是由于新的基因突变。
杜氏肌营养不良是一种极其严重的进行性肌营养不良症。患者一般在4岁左右出现大腿和盆骨的肌无力症状，随后会迅速恶化，出现手臂无力、站立困难等。
杜氏肌营养不良的症状有时可以从患者刚开始走路时观察到。DMD患者由于运能技能受限，会导致十分笨拙的走路、踏步或跑步方式。他们会倾向于用脚趾走路并且很容易跌倒。随后，他们的行走能力会逐渐丧失。大部分DMD患者会在12岁左右失去独立行走能力，19岁左右处于“颈部以下瘫痪”状态，21岁左右失去生命特征。
杜氏肌营养不良患者除了运动机能的损伤以外，还可能会出现神经行为障碍（如：多动症）、学习障碍（阅读障碍）和特定认知技能（如短期语言能力）的缺失。
提问四：孩子为什么会患有肌营养不良呢？
最佳答案进行性肌营养不良是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病，以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。
适当的康复训练，适时应用康复支具支撑患儿的肢体，尽可能保持和延长患儿独立行走的能力。
进行性肌营养不良症是一组遗传性疾病，多数有家族史，散发病例可为基因突变。
在肌细胞膜外基质、跨膜区、细胞膜内面以及细胞核膜上有许多蛋白，基因变异可导致编码蛋白的缺陷，导致肌营养不良。
进行性肌营养不良是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病，以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。
指导意见：
1)营养：宜食低糖、低脂和含丰富维生素的水果、蔬菜;
(2)运动：在神经康复医生指导下每天进行规律的,力所能及的肢体锻炼,长期坚持能延缓肌萎缩及无力;
(3)教育：家长应多关心和鼓励孩子,合理地安排规律的生活和学习。
肌营养不良有一定的遗传性，这种疾病会导致患者有不同程度的骨骼肌萎缩以及无力症状，甚至也会累及到心肌的健康，人们之所以有这种疾病，主要是因为神经源性、肌纤维再生错乱，因为这种病症常常会导致患者有疼痛的表现，所以必须抓紧时间进行治疗，那么肌营养不良究竟应该怎么治疗比较好呢？
1、中医辨证治疗
如果患者肌营养不良属于湿热侵淫型，那么就应该以清利湿热，健脾和中为主治疗疾病，患者可以使用苍术、薏苡仁、白术。脾虚者只需要加入党参、黄精，湿盛的肌营养不良患者可加藿香、佩兰、竹叶等。而气血亏虚型肌营养不良等患者则需要使用益气养血的中药治疗，临床上最常见的就是茯苓、熟地、当归、白芍等。
2、物理治疗
物理治疗能够有效的延缓患者的肌无力以及肌萎缩，不过这种治疗也只能起到辅助治疗功效，并且疗程比较久，见效比较慢，所以也只能和其他方法配合起来治疗病症。
3、饮食治疗
肌营养不良其实除了使用药物的方法治疗外，饮食也非常的，关键患者应该多吃一些富含高蛋白维生素的食物，比如说鸡蛋，虾仁，瘦肉，尽量不要吃过咸或者生冷的食物，患者在平常千万不能挑食或者是偏食，营养必须要均衡摄取。
4、康复训练方法
肌营养不良患者也必须要积极参加体育锻炼，比如说肌腱曲伸训练、站立肌肉训练、移步训练等，这些方法能够有效的改善各个阶段患者的病情。
从上文内容中，大家可以学到很多关于进行肌营养不良的信息。了解完这些知识和信息，希望你能更进一步了解它。
